71歲的李大爺因呼吸困難、發(fā)熱,、咳嗽,，急診于山西醫(yī)科大學第一醫(yī)院。入院后,，李大爺病情危重,，氣短明顯，不能平臥,，全身衰竭,，最終被確診為華氏巨球蛋白血癥，也就是淋巴瘤,。目前,，李大爺經治療后病情明顯好轉，氣短基本緩解,，可平臥,，進食量增加，可下地活動,。
那么,，什么是華氏巨球蛋白血癥呢,？今天我們就談談這種少見的、極易被漏診的狡猾淋巴瘤,。
華氏巨球蛋白血癥(Waldenstrom Macroglobulinemia, 以下簡稱WM)于1944年由瑞典醫(yī)生Jan Gosta Waldenstr?m首次報道,，并用他的名字命名。WM是由小B淋巴細胞,、漿細胞樣淋巴細胞和漿細胞組成的淋巴瘤,，侵犯骨髓，并伴單克隆IgM血癥,，也可侵犯淋巴結和脾臟,。約占所有非霍奇金淋巴瘤的1-2%。其臨床表現高度異質性,，容易被漏診,、誤診，患者常常得不到及時診治,，造成心,、腎等多個重要臟器功能的損害而危及生命。
WM是一種老年的惰性淋巴瘤,，中位診斷年齡63-75歲,，有一定家族傾向性；是一種比較罕見的疾病,，每年每百萬人群大約出現3-5例,；每年美國新診斷患者約為1500例。男性患者大約為女性患者的兩倍,。其不可治愈,，呈惰性，病程較長,，中位生存期8年,。隨著靶向、免疫治療的進展,，必將給患者帶來更多的選擇和生存獲益,。
WM起病隱匿，臨床表現多樣,，而缺乏特異性,。如出現以下表現，要警惕此病,，及時到醫(yī)院就診,。
1.不明原因的頭痛、鼻衄,、牙齦出血,，皮膚紫癜,，以及視網膜出血引起視力改變；
2.發(fā)熱,、乏力,、虛弱、消瘦,、盜汗,；
3.淋巴結腫大、肝脾腫大,；
4.四肢對稱性感覺減退,、伴痛覺過敏；
5.不明原因低血壓,，或體位性低血壓,；
6.食欲下降，腹瀉和便秘交替,；
7.由于免疫力低下,，出現反復感染，以呼吸系統感染常見,；
8.晚期患者可出現消瘦,、惡液質；
9.化驗有貧血和/或血小板減少,，球蛋白增高,，免疫球蛋IgM增高。
目前,，山西醫(yī)科大學第一醫(yī)院血液科開設了淋巴瘤?？崎T診，致力于實現淋巴瘤的早發(fā)現,、早診斷、早治療,，以及淋巴瘤的規(guī)范化診療,、專病管理，更好地延長患者生存期,，提高治愈率,。
專家介紹
魏芳，全日制醫(yī)學博士,、博士后,，山醫(yī)大一院血液科主任醫(yī)師，科副主任,，山西醫(yī)科大學教授,，碩士生導師,。擅長淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤,、心肌淀粉樣變性,、急慢性白血病、貧血等血液病的診治,。2014年在美國德克薩斯州醫(yī)學中心的細胞和基因治療中心進行博士后研究,，系統學習了最新興的Car-T細胞 、Car-NK細胞 ,、BITE,、PD1/PD-L1等癌癥免疫治療技術，為相關技術的開展打下了基礎,。擔任中國醫(yī)藥教育協會淋巴瘤分會委員,、山西省抗癌協會造血干細胞移植專業(yè)委員會委員、山西省醫(yī)師協會血液病分會委員,、山西省醫(yī)學會血液病學專業(yè)委員會委員,、山西省繼續(xù)醫(yī)學教育協會血液學分會委員，以第一作者發(fā)表SCI和核心期刊論文十余篇,。
出診時間
每周四上午
