新年伊始，一名來自呂梁的9歲男童,，間斷性左耳流膿半年余,，感冒發(fā)炎后加重，伴有聽力下降,，有時(shí)還會出現(xiàn)偏頭痛,，對癥藥物治療效果差，且近1月癥狀逐步加重,，出現(xiàn)頭悶頭昏,，甚至有走路失衡癥狀，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院輾轉(zhuǎn)求醫(yī)未果后來到山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院耳鼻咽喉-頭頸外科,。
專家結(jié)合影像學(xué)等相關(guān)檢查結(jié)果,，仔細(xì)分析后懷疑該男童患的是一種罕見病癥——先天性顳骨膽脂瘤。其發(fā)生源于胚胎發(fā)育時(shí),，本應(yīng)長在體表之上皮組織錯(cuò)生長在顳骨的乳突及巖部,，比較罕見,。顳骨位居在顱內(nèi)最深處,，形狀如同一個(gè)圓錐形山巒，巖尖部位位于這一山頂峰,，其骨性結(jié)構(gòu)包含毗鄰著最重要結(jié)構(gòu)如頸內(nèi)動(dòng)脈,、頸靜脈球、海綿竇及面神經(jīng)等,，是顱底外科手術(shù)的高危地帶,。
膽脂瘤根據(jù)分布位置不同可分為顱內(nèi)膽脂瘤、外耳道膽脂瘤和中耳膽脂瘤等,，而顳骨膽脂瘤因其位置深及周圍解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜,，診斷和治療均有一定難度。顳骨膽脂瘤分為先天性膽脂瘤和后天性膽脂瘤,，原發(fā)性先天性顳骨膽脂瘤原因可能是在胚胎早期,，內(nèi)耳道與鼓環(huán)很接近，外耳道上皮通過骨縫移行于顳骨巖部,；后天性膽脂瘤多由中耳炎發(fā)展而來,。原發(fā)于顳骨先天性膽脂瘤是由于巖尖外胚層細(xì)胞殘留而形成，多以表皮樣瘤形式出現(xiàn)并以巖外破壞為主,。膽脂瘤具有潛在危害,，是由于它逐漸增大壓迫并腐蝕周圍骨質(zhì)，向周圍鄰近組織擴(kuò)散，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)腦膜炎,、腦膿腫,、周圍性面癱、眩暈等顱內(nèi)外并發(fā)癥,，且目前沒有特效治療藥物,，確診之后主要是采取手術(shù)治療。該男童所患顳骨膽脂瘤屬于先天原發(fā)膽脂瘤,，且波及范圍廣,，達(dá)顳骨乳突、巖部,、鼓部與鱗部等,，需要及時(shí)進(jìn)行手術(shù)治療，否則一系列嚴(yán)重并發(fā)癥會危及生命,。
手術(shù)由耳鼻咽喉-頭頸外科楊向茹教授主刀,、趙沁麗副教授與鹿慧醫(yī)生參與配合，麻醉科谷培培醫(yī)生主麻,，手術(shù)室張利協(xié)助,。術(shù)中發(fā)現(xiàn)鱗部、乳突骨板,、鼓部以及巖部已破壞,，膽脂瘤與腦膜緊貼，隨時(shí)可能發(fā)生腦脊液漏,。專家在顯微鏡下仔細(xì)清理病變組織包括膽脂瘤與肉芽組織,，還為其施行擴(kuò)大乳突根治手術(shù)，徹底清除“罪魁禍?zhǔn)住蹦懼?，顯微手術(shù)獲得圓滿成功,。術(shù)后，男童病情得到控制,，經(jīng)過消炎消腫抗感染以及對癥治療后即可出院,。
