新年伊始，一名來自呂梁的9歲男童，間斷性左耳流膿半年余，感冒發(fā)炎后加重，伴有聽力下降，有時還會出現偏頭痛，對癥藥物治療效果差，且近1月癥狀逐步加重，出現頭悶頭昏，甚至有走路失衡癥狀，在當地醫(yī)院輾轉求醫(yī)未果后來到山西醫(yī)科大學第一醫(yī)院耳鼻咽喉-頭頸外科。
專家結合影像學等相關檢查結果，仔細分析后懷疑該男童患的是一種罕見病癥——先天性顳骨膽脂瘤。其發(fā)生源于胚胎發(fā)育時，本應長在體表之上皮組織錯生長在顳骨的乳突及巖部，比較罕見。顳骨位居在顱內最深處，形狀如同一個圓錐形山巒，巖尖部位位于這一山頂峰，其骨性結構包含毗鄰著最重要結構如頸內動脈、頸靜脈球、海綿竇及面神經等，是顱底外科手術的高危地帶。
膽脂瘤根據分布位置不同可分為顱內膽脂瘤、外耳道膽脂瘤和中耳膽脂瘤等，而顳骨膽脂瘤因其位置深及周圍解剖結構復雜，診斷和治療均有一定難度。顳骨膽脂瘤分為先天性膽脂瘤和后天性膽脂瘤，原發(fā)性先天性顳骨膽脂瘤原因可能是在胚胎早期，內耳道與鼓環(huán)很接近，外耳道上皮通過骨縫移行于顳骨巖部；后天性膽脂瘤多由中耳炎發(fā)展而來。原發(fā)于顳骨先天性膽脂瘤是由于巖尖外胚層細胞殘留而形成，多以表皮樣瘤形式出現并以巖外破壞為主。膽脂瘤具有潛在危害，是由于它逐漸增大壓迫并腐蝕周圍骨質，向周圍鄰近組織擴散，嚴重時出現腦膜炎、腦膿腫、周圍性面癱、眩暈等顱內外并發(fā)癥，且目前沒有特效治療藥物，確診之后主要是采取手術治療。該男童所患顳骨膽脂瘤屬于先天原發(fā)膽脂瘤，且波及范圍廣，達顳骨乳突、巖部、鼓部與鱗部等，需要及時進行手術治療，否則一系列嚴重并發(fā)癥會危及生命。
手術由耳鼻咽喉-頭頸外科楊向茹教授主刀、趙沁麗副教授與鹿慧醫(yī)生參與配合，麻醉科谷培培醫(yī)生主麻，手術室張利協(xié)助。術中發(fā)現鱗部、乳突骨板、鼓部以及巖部已破壞，膽脂瘤與腦膜緊貼，隨時可能發(fā)生腦脊液漏。專家在顯微鏡下仔細清理病變組織包括膽脂瘤與肉芽組織，還為其施行擴大乳突根治手術，徹底清除“罪魁禍首”膽脂瘤，顯微手術獲得圓滿成功。術后，男童病情得到控制，經過消炎消腫抗感染以及對癥治療后即可出院。
